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输精管附睾精囊发育异常

作者:吉大一院 时间:2010-08-18 15:12:45 编辑:

(1).精囊畸形
        精囊位于前列腺后方,与直肠相邻,开口于射精管。精囊畸形可以表现为:单侧先天性精囊缺如( CASV ),双侧精囊缺如(CABSV)。 CASV亦可合并肾发育不全、肾缺如、肾异位等上尿路异常。合并先天性输精管缺如(CAVD)的患者一侧或双侧阴囊内不能触及输精管,患侧附睾头部增大、饱满。CABSV患者精液分析可见精液量减少,精液pH降低,无精子,不含果糖。单侧精囊缺如者若精道通畅,则精液分析可正常;若精液异常,如精子数少、精子活力低、死精子增多,则可能存在精道末端梗阻,需进一步检查。TRUS(经直肠超声检查)、CT或MRI可提示精囊缺如,也是目前诊断精囊疾病的主要方法。对输精管缺如或发育不全的患者及血精症患者,可先行TRUS检查,必要时再做盆腔CT检查,以了解有无精囊异常;对于可触及输精管的患者,有必要进行精道造影检查。精道造影除可明确有无精囊囊肿、结石等情况外,还可了解有无输精管异位开口及其解剖关系 。腹部B超、排泄性尿路造影检查有时可发现肾缺如、肾异位、肾旋转不良等畸形。精囊缺如本身是一种无法重建的先天性畸形 。CASV合并输精管缺如或输精管异位开口的患者, 生育能力均受影响, 可借助辅助生殖技术(ART)使配偶怀孕。虽然CASV 可引起不育,但患者睾丸生精功能多无明显异常。因此可从患者附睾或睾丸中穿刺获得精子后进行体外授精( IVF)或卵胞浆内单精子注射( ICSI) 。
(2).输精管畸形
        先天性输精管缺如(CAVD)是梗阻性无精子症和男性不育的重要原因。病因尚未完全阐明。临床多见先天性双侧输精管缺如(CBAVD)和先天性单侧输精管缺如(CUAVD) ,节段性缺如(包括外缺如,即阴囊段缺如和内缺如,即盆腔段缺如)较少见。目前认为囊性纤维化病(CF)患者常合并CAVD,而CAVD患者又可合并肾发育不良。先天性输精管缺如的患者多因不育就诊,少数在体检时偶然发现。少数CUAVD或输精管节段性缺如患者还可合并对侧射精管梗阻、输精管异位开口及精囊扩张、精囊囊肿、重复精囊等畸形。CAVD是一种无法重建的先天性精道畸形,尤其CBAVD的治疗更为困难。以往多通过A ID使患者的配偶怀孕。随着辅助生殖技术的发展, CAVD患者的生育已成为可能。CUAVD或节段性缺如者合并不育多因对侧睾丸受损或精道梗阻所致。对侧睾丸受损者,若患侧睾丸生精功能正常,则可行ICSI治疗。对侧精道梗阻而睾丸正常时,可根据梗阻的部位及性质,选择合适的手术方式,以恢复精道通畅 。
(3).附睾畸形 
        正常成年男性的附睾是紧贴睾丸的,但也有一些学者指出多数附睾与睾丸间有一定距离,其距离不应超过相应睾丸长径的1/ 2 。有人发现,84 %的正常小儿睾丸与附睾间有一定距离,认为这属于正常的解剖关系。附睾畸形的发病率为17 %~66 % 。附睾是储存精子与精子进一步成熟的场所。附睾上皮可分泌多种酸性物质,包括甘油磷酸胆碱、多种糖蛋白、肉毒碱、酸性磷酸酶、磷酸核苷酶、α甘露糖甘酶、β-半乳糖甘酶等,都具有促进精子成熟、增加受精能力、促进精子运动的作用。同时附睾上皮本身也有微量合成雄激素的作用,保证精子成熟,并可通过节律性收缩,将精子输送到输精管。如果附睾发生畸形,可能会引起附睾的这些正常功能发生改变,最终势必会影响精子的运动能力,导致男性不育。如果附睾长度是相应睾丸长径的3 倍以上,就定为附睾过长,属于附睾畸形的范围。一般认为,对于严重的附睾畸形、附睾缺如及输精管缺如者,尤其是高位类型,应将睾丸和附睾切除。但对于双侧隐睾伴发的上述严重畸形,则应区别对待。对于单侧隐睾,一侧发生畸形而对侧是否有畸形及其发生率尚未证实。